Атаксия – это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

Что это такое атаксия: виды, причины, как проявляется, лечение

Атаксия - это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

› Заболевания › Атаксия

Атаксия (от греческого слова ataxia – хаос, беспорядок) – это болезнь, отличительная черта которой расстройство координации. Характеристика заболевания: поступь и походка больного становятся нетвердыми, движения – неловкими, он может часто ронять вещи и предметы. По этим симптомам различают два вида заболевания:

  • статическая атаксия – когда равновесие теряется в горизонтальном положении
  • динамическая атаксия – отсутствует координация движений при ходьбе. Больной может как полностью потерять силу в конечностях, так и сохранить ее.

Недуг имеет массу нюансов, рассмотрим: атаксия — что такое и как лечится более детально.

Виды атаксии

Медики выделяют четыре распространенных типа заболевания:

  • Мозжечковая. Поражается мозжечок, вследствие чего больной затруднительно стоит на ногах. Чтобы удержать равновесие, ему нужно широко расставлять ноги.

При ходьбе он может немного заваливаться в сторону. Наблюдаются проблемы с речью. Движения становятся размашистыми. Мозжечковая атаксия у детей начинает проявляться в промежуток от 5 месяцев до двух лет.;

  • Корковая атаксия. Поражается лобная часть головного мозга, человек теряет контроль над ногой, противоположной пораженной доле (например, если пострадала левая сторона, теряется координация на правую конечность).

Также свойственны такие симптомы: психические расстройства, истерии, плохое обоняние;

  • Вестибулярная атаксия. Главным признаком является поражение вестибулярного аппарата. Вестибулярная атаксия характеризуется регулярным головокружением, особенно во время ходьбы.
  • Сенситивная атаксия. При недуге поражается главным образом теменная часть головного мозга, но также могут пострадать задние столбы или периферические узлы. Для сенситивной атаксии характерен слабый мышечный тонус, из-за чего страдает походка пациента.

Он плохо контролирует свои движения при ходьбе, поэтому наступает на пол слишком сильно, постоянно смотрит под ноги (действует инстинкт самосохранения) или неестественно для здоровой походки сгибает колени.

  • При легкой разновидности сенситивной атаксии, в случае изолированного поражения спинно-мозжечковых путей, координация и походка имеют легкую форму нарушения.
  • Средний уровень нарушения — когда человек не может застегнуть пуговицы из-за пониженного тонуса сгибательных и разгибательных мышц. Больному кажется, что его ноги проваливаются при ходьбе, походка штампообразная с сильным опусканием и сгибанием ног. При ходьбе нужен зрительный контроль
  • Сенситивная атаксия тяжелой формы вообще лишает человека возможности принять вертикальное положение и сделать шаг.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечка считается наиболее распространенной в медицинской практике. Синдром мозжечковой атаксии характеризуется такими симптомами:

  • Общее нарушение тонуса мышц. Причем, этот эффект присущ всем конечностям: больной чувствует слабость как в руках, так и в ногах;
  • Нестойкая походка, неровное стояние. При заболевании страдает поступь человека, так как он не контролирует свои конечности;
  • Нарушение речи. Больной произносит слова медленно, растягивая фразы;
  • Непроизвольное подергивание уголков глаз. Это происходит вследствие мышечных спазмов;
  • Интенционный тремор головы и рук. Эти части тела могут постоянно дрожать из-за нарушенного тонуса мышц.

Из-за вышеприведенных симптомов мозжечковый вид недуга также часто называется «истерическая атаксия».

Различают две разновидности заболевания:

  • статико-локомоторную — наблюдается в случае поражения червя мозжечка — теряется устойчивость, нарушается походка;
  • динамическую атаксию — поражаются полушария мозжечка и конечности с трудом выполняют произвольные движения.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Мари – это генетический недуг, который передается из поколения в поколение. Вероятность избежать этой болезни крайне мала, если кто-либо из близких кровных родственников (мать или отец) страдал ею. Случаи, когда один из родителей болел синдромом Пьера Мари и не передал этот генотип ребенку, почти не встречаются в медицинской практике.

Синдром Пьера Мари может привести к полному слабоумию к 50-55 годам, если вовремя не принять соответствующие меры профилактики. Поэтому, если вы знаете, что у вас может развиться наследственная мозжечковая атаксия, обращайтесь к врачу до 30-ти лет.

Семейная атаксия Фридрейха

Фридрейха атаксия также является наследственной болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Поражаются задние части мозжечка.

При данном типе патологии вероятно проявление сенситивной атаксии с мозжечковой.

Симптомы этого заболевания:

  • Как и в остальных случаях, наблюдаются нарушения походки: поступь становится нетвердой и неуверенной;
  • Движения человека рассеяные и неловкие;
  • Также недуг отображается на мимике больного: реакция на какие-либо ситуации становится заторможенной;
  • Меняется речь, пациент растягивает слова и фразы, иногда может не досказывать то, что начинал говорить;
  • Портится слух;
  • На последних стадиях болезни появляются проблемы с сердцем. Чаще всего к заболеванию добавляется тахикардия и постоянная отдышка.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия) – это наследственный недуг, при котором поражается мозжечок. Он был открыт в 1941 году во Франции. Синдром Луи-Бар обычно передается генотипами от обоих родителей, то есть он не может быть унаследован только от матери или отца.

Атаксия-телеангиэктазия – достаточно редкий недуг: согласно недавно проведенным подсчетам, лишь 1 новорожденный из 40 000 страдает им.

При телеангиэктазии характерны такие симптомы:

  1. Восприимчивость к инфекционным болезням дыхательных путей. Пациенты часто страдают бронхитом, ангиной, конъюнктивитом, отитом и т.д. При синдроме Луи-Бара эти недуги могут стать смертельными для ребенка, так как иммунная система не в состоянии бороться с болезнетворными микробами;
  2. Появление злокачественных опухолей. Синдром Луи-Бара проявляется телеангиэктазиями кожных покровов: это значит, что организм более восприимчив к появлению злокачественных новообразований, чем обычно.
  3. Нарушения походки и координации движений. Синдром Луи-Бара характеризуется потерей равновесия, вследствие чего поступь становится неуверенной, а движения — неловкими.

Симптомы атаксии

В зависимости от вида заболевания признаки болезни могут различаться. Симптомы, свидетельствующие, что у пациента этот недуг:

  • Нарушение походки. Этим признаком характеризуется вестибулярная атаксия и спиноцеребеллярная атаксия. Выражается в нетвердой поступи и потери равновесия в горизонтальном положении. Человек часто смотрит под ноги, как бы боясь упасть, ходит медленно и размеренно;
  • Страдают коммуникативные навыки. Человек растягивает слова и фразы, речь становится затруднительной. Больной будто тщательно обдумывает, что сказать. При запущенной степени речь становится совсем бессвязной;
  • Тремор рук и головы. Спиноцеребеллярная атаксия зачастую характеризуется этим симптомом. Теряется тонус мышц, вследствие чего пациент не в состоянии контролировать свои конечности и голову, в том числе остановить дрожание;
  • Больной не может стоять в положении «пятки и носки вместе». Вестибулярная атаксия характеризируется тем, что человек может находиться в горизонтальном положении только расставив ноги. Это происходит из-за потери равновесия.

Осложнения при атаксии

Наследственная, спиноцеребеллярная и другие виды атаксии могут стать причиной таких осложнений:

  1. Болезни дыхательных путей – бронхиальная астма, ринит, синусит, фарингит и т.д.;
  2. Недуги сердечнососудистой системы – гипертония, тахикардия, сердечная недостаточность и т.п.;
  3. Склонность к рецидивам инфекционных и вирусных недугов.

Локомоторная атаксия также может привести к проблемам со слухом, а сенсорная атаксия – к затрудненному обонянию.

Диагностика атаксии

Спиноцеребеллярная атаксия и другие виды болезни определяются в пять этапов:

  1. Предварительная беседа с пациентом и анализ его жалоб. Врач собирает всю необходимую информацию: были ли у человека в семье люди, страдающие подобной болезнью, как давно появились первые признаки, какие препараты принимал последний месяц;
  2. Осмотр неврологом. Проводятся тесты для того, чтобы выявить, присутствуют ли нарушения координации, речи, походки. Например, на видео выше вы можете посмотреть, как проводится коленно-пяточная и пальценосовая пробы для выявления динамической разновидности недуга.
  3. Осмотр отоларингологом на предмет проблем со слухом;
  4. Анализ крови: проверяется количество эритроцитов и лейкоцитов;
  5. Проведение компьютерной томографии. По ее результатам делается вывод, была ли нарушена структура головного мозга.

После проведения вышеприведенных мероприятий, если статическая атаксия или ее виды подтвердились, назначается лечение.

Лечение и прогноз атаксии

Атаксии, лечение которых производится преимущественно медикаментозными методами, могут быть полностью устранены при своевременном обращении к врачу. Терапией недуга занимается невролог. Он может прописать такие виды лечения:

  • Прием укрепляющих витаминов. Согласно медицинским наблюдениям, организм пациентов чаще всего испытывает недостаток витамина B. Употреблять его можно в форме капсул или растворов;
  • Нормализация кровообращения. Назначаются препараты, стимулирующие приток крови к головному мозгу;
  • Прием гормональных препаратов (стероидов) для удаления плазмы из крови (если она была обнаружена при анализе);
  • Хирургическое лечение мозжечка. Поздняя мозжечковая атаксия устраняется преимущественно оперативным способом: удаляется кровоизлияние, благодаря чему возможен приток крови к головному мозгу.

Таким образом лечится спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания.

Тренировки при атаксии

Гимнастика при атаксии поможет укрепить мышцы, вернуть их тонус и скоординировать движения. Как говорят специалисты, спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания лечатся с помощью ЛФК (лечебная физическая культура). При назначении тренировок нужно учитывать несколько нюансов:

  • ЛФК применяется лишь в комплексе с другими методами лечения (медикаментозными, хирургическое вмешательство и т.д.). Если болезнь возникла вследствие инфекции, ее необходимо обязательно устранить, если же была обнаружена опухоль – она удаляется в хирургическом порядке;
  • Комплекс упражнений выполняется под наблюдением врача, иначе неосторожными действиями больной навредит себе. Правильные тренировки лечат все типы заболеваний, включая атаксический церебральный паралич.

Атаксии: лечение, виды, симптомы, диагностика Ссылка на основную публикацию

Источник: https://MozgPortal.ru/zabolevaniya/ataksiya.html

Атаксия: 5 основных причин и 10 ключевых симптомов – в статье врача-невролога

Атаксия - это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

Зачастую диагностика некоторых видов атаксий является затруднительной из-за отсутствия высокоспецифичных методов исследования. Лечение атаксии напрямую связано с причиной её возникновения и в большинстве случаев носит симптоматический характер.

В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

  • мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
  • сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
  • вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
  • корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже — височно-затылочных областей).

Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

Мозжечковые атаксии

Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

Причины возникновения острой мозжечковой атаксии

К ним относят:

  • инсульты, локализованные в мозжечке;
  • инфекционные заболевания;
  • постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
  • отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – Физостигмин, Прозерин).

Причины подострой мозжечковой атаксии

Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

  • рассеянный склероз;
  • субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
  • частный случай синдрома Гийена-Барре – синдром Миллера-Фишера;
  • опухоли мозжечка;
  • алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
  • токсикомания;
  • отравление парами бензина, ртутью и т.п.

Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

Возникает по причине:

  • наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
  • атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
  • идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).

Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий

Могут быть:

  • рассеянный склероз;
  • паранеопластический синдром;
  • гипотиреоз;
  • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
  • непереносимость глютена;
  • алкоголизм;
  • болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
  • опухоли мозжечка.

Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

  • периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
  • спинного мозга, а именно — его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

Причины корковой атаксии

Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

  • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
  • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
  • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
  • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
  • снижение мышечного тонуса в конечностях;
  • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
  • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
  • дрожание туловища и головы (титубация);
  • глазодвигательные нарушения;
  • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

  • начало в возрасте 8 — 15 лет;
  • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
  • формируется спастичность в ногах;
  • кифосколиоз;
  • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
  • изменение почерка;
  • дизартрия;
  • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

  • раннее начало (иногда до 4 лет);
  • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
  • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
  • задержка умственного развития;
  • преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

  • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
  • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
  • дизартрия.

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений.

Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке».

Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

Признаки корковой атаксии

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога.

Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага.

Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Диагностика атаксий

Мозжечковые атаксииСенситивная атаксияВестибулярная атаксияКорковая атаксия
  •  МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

Современные аспекты лечения атаксий

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации.

Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов.

Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат.

Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

Заключение

Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя. Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(8 4,13 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • Атаксия
  • Нарушение координации движений

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/ataksiya

Атаксия – это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

Атаксия - это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

  • 22 Июня, 2018
  • Неврология
  • Наталья Балагурова

Атаксия – это проблемы с координацией, возникшие из-за генетических отклонений. В то же время больные не страдают нарушениями моторики, мышечного тонуса. Конечности достаточно сильные, но больные ходят неуверенно, двигаются неточно, время от времени теряя равновесие.

При этом динамическая атаксия диагностируется, если такие состояния потери координации присущи человеку во время движения, а статическая заметна даже при отсутствии движений (например, если человек сидит). Итак, сегодня мы подробнее поговорим об этом заболевании.

Обсудим, что представляет собой динамическая и статическая атаксия, поговорим о прогнозе и методах лечения.

Общее представление

Причина атаксии – это нарушение функциональности лобных долей головного мозга, мозжечка.

В некоторых случаях причина кроется в спинном мозге, когда врожденные пороки приводят к проблемам функционирования задних канатиков. Также заболевание могут вызвать проблемы с вестибулярным аппаратом.

Медицине известны и сложные случаи, когда рассматриваемая нами болезнь (атаксия) спровоцирована комплексным воздействием нескольких факторов.

В классическом варианте заболевание проявляется как рассеянный склероз. Дополнительно больные жалуются на ощущение тошноты, слабость. Может кружиться голова. Специалисты выделяют несколько типов заболевания. В основе классификации лежит этиология, зона поражения, характер проявлений.

Типы заболевания

Сенситивным называется подвид недуга, при котором поражены нервы, из-за чего находящий в темноте или закрывающий глаза человек быстро теряет равновесие. Атаксия – это болезнь, провоцирующая повышенную чувствительность к вибрации. Заметить больного можно по неуверенной походке. Обычно люди довольно широко расставляют ноги, словно они слегка пьяны.

Мозжечковая атаксия – это болезнь, при которой искажается походка, речь, больного мучают треморы. При необходимости сменить позу человек часто теряет равновесие. Делая целенаправленное движение, также сложно сохранить баланс.

Спровоцировать острую форму заболевания можно токсическими и даже лекарственными препаратами. В некоторых случаях болезнь вызывается вирусным энцефалитом. Если в мозжечке есть абсцессные процессы, они также могут спровоцировать такую проблему.

Известны случаи, когда эта форма заболевания появлялась в детском возрасте у переболевших ветряной оспой.

А какая еще бывает?

Вестибулярная атаксия – что это такое? Это заболевание обычно замечают, если возникли нарушения в работе вестибулярного аппарата. Классическое проявление – часто кружится голова. Симптомы атаксии этого типа также включают в себя сложности поддержания равновесного положения и постоянную тошноту. В качестве первопричин доктора называют мигрень, стволовой инсульт.

Корковая атаксия – что это такое? Так называют болезнь, спровоцированную нарушениями в коре головного мозга или в области под ней.

Клиническое состояние

В клинической форме заболевание проявляется сложностью поддержания равновесия при ходьбе, тремором. При ходьбе больной пошатывается, словно он подвыпил. При диагностике атаксии врач обязательно изучает, как ходит пациент. Обычно люди заваливаются все время на одну сторону.

Одновременно с прочими нарушениями ухудшается слух, голова постоянно занимает неправильное, неровное положение, что особенно заметно, если пациент поворачивает туловищем или меняет направление взгляда.

Кроме того, при атаксии Мари и других типах болезни велик риск упасть, потерять равновесие.

Чтобы диагностировать болезнь точно, обязательно изучают семейную историю заболеваний. Наследственные атаксии – довольно распространенное явление. Для проверки применяют тестирование ДНК, а также делают МРТ, ЭЭГ.

Дифференциальный метод выявления заболевания позволяет учесть все возможные варианты клинической картины.

Также правильная диагностика позволяет выявить атаксию, не путать ее с рассеянным склерозом, невральной амиотрофией.

Особенности лечения

Итак, мы уже знаем, что это такое – атаксия. У людей, которым поставили такой диагноз, возникают вопросы о возможном лечении и прогнозе. Конечно, лучше обращаться к специаолистам вовремя, при первых же признаках патологии. В клинике придется пройти полное обследование. Если болезнь обнаружили, нужно незамедлительно приступать к лечению.

Медицинские мероприятия выбирает невролог, обязательно анализируя особенности конкретного случая. В настоящее время наследственная атаксия Фридрейха и другие разновидности заболевания не имеют специфического лечения. Назначают физиотерапию, укрепляющую организм в целом, а также лечебную физкультуру.

Вообще больным атаксией любые физические упражнения идут на пользу, но в пределах разумного.

Основная идея современного лечения – решить проблему недостатка иммунитета, сложностей координации движений. Считается эффективной терапия с применением комплексов витаминов. Дополнительно прописывают медикаменты, улучшающие кровоток в головном мозге.

При подозрении на вероятность развития наследственной атаксии у ребенка необходимо предпринимать профилактические меры. В первую очередь это означает, что близким родственникам нельзя вступать в брак.

Если в семье уже были случаи атаксии, вероятность появления болезни у новорожденного намного выше.

Мозжечковая атаксия

Эта болезнь довольно часто сопровождает травмы головного мозга. Кроме непосредственно повреждений мозжечка, нарушение провоцируется поражениями ножек, червя, полушарий. Такая ситуация сопровождает опухоли, сосудистые болезни, токсикоз, энцефалит и склероз. Определенная связь есть с разными наследственными болезнями.

Если пострадал червь мозжечка, развивается статическая форма заболевания, сопровождающаяся уменьшением мышечной силы. Человеку сложно долгое время находиться в одной позе, при этом некоторые движения сложно совершать точно, страдает координация.

При ходьбе пациент ставит ноги широко, напоминает выпившего. Если случай тяжелый, пациенту сложно стоять, сидеть. Если больной пытается устоять, он запросто может упасть назад или вперед. Ему очень сложно держать голову. Для тяжелой формы заболевания характерна невозможность удерживать равновесие.

Человек не может контролировать свои движения.

Динамическая форма

При повреждении полушарий мозжечка наблюдается динамическая форма недуга. Становится сложно контролировать мышцы, но это больше заметно при попытках больного двигаться. Наиболее сильно это заметно по рукам, ногам. Человек неловко двигается, сильно размахивает конечностями, не может шевелиться плавно, точно.

Проблемы с координацией проявляются в специфических движениях – несоразмерных, чрезмерных. Люди промахиваются, не могут попасть рукой или ногой туда, куда хотят, при этом движения в разных направлениях очень сложно чередовать.

Если есть направленное к какой-то цели движение, руки дрожат, и эффект тем сильнее, чем ближе цель.

Больные этой формой атаксии не могут говорить нормально – речь становится резкой, обрывистой, слова делятся на слоги и словно скандируются.

Если пациент пытается стоять, идти, он часто отклоняется, может падать. Как правило, неконтролируемое искажение заметно с той стороны, где повреждено полушарие. Походка – как у пьяного. При развитии патологии страдает почерк, люди пишут крупными буквами, очень размашисто. Им сложно писать ровно. Довольно часто у больных подергивается глаз.

Мозжечковая атаксия: особенности

Довольно легко опознать заболевание по невозможности сочетать движения, как это свойственно нормальному человеку. Когда туловище отклоняется назад, сгибаются колени, а при попытке взглянуть вверх сморщивается лоб. Если атаксия поразила мозжечок, подобных сочетаний движений нет.

В большинстве случаев болезнь спровоцирована другим нарушением. Ликвидируя причину, можно тем самым устранить и атаксию. Дополнительно назначают лекарственную терапию, витаминную, рекомендуют препараты, улучшающие ток крови в головном мозге.

Зарекомендовали себя повышенной эффективностью гимнастика, массаж. Регулярная практика лечебных мероприятий позволяет устранить основные проявления болезни, даже тяжелые. Впрочем, известны и такие случаи, когда координация так и не восстановилась.

Наследственные атаксии

Зачастую болезнь спровоцирована наследственными патологиями. Именно к таковым относятся атаксии Луи-Бара, Пьера Мари, Фридрейха. Каждый из подвидов имеет свои характерные черты.

Атаксия Фридрейха

Получившая имя Фридрейха атаксия представляет собой хроническое заболевание, со временем принимающее все более тяжелую форму. При этой болезни человек испытывает сложности с координацией, свойственные как мозжечковой, так и сенситивной атаксии.

Болезнь чаще появляется у мужчин, развивается в детстве, молодости, обычно – до достижения 15 лет. Очень заметна по проблемам с координацией, так как человек размахивает конечностями, не попадает в цель, мучается треморами, особенно рук.

Дрожь становится сильнее, когда рука приближается к намеченной цели.

Шагая, пациент с атаксией Фридрейха сгибает колено, высоко поднимает ногу, опускает ее резким движением, то есть словно бы штампует каждый шаг. Закрывая глаза, больной сталкивается с более сильными проявлениями болезни. Постоянно дергается глаз, ухудшается слух, у многих снижается интеллектуальный уровень. Атаксия сопровождается деформациями стопы, позвоночника, проблемами с сердцем.

Лечение болезни предполагает регулярные курсы каждые полгода или чуть чаще. Проводят общеукрепляющие мероприятия, назначают “Дибазол” и медикаменты, положительно влияющие на мышечный тонус, работу мозга. Пациент проходит курс лечебной физкультуры, выполняя обилие упражнений, улучшающих координацию. Дополнительно пациент проходит обследование у ортопеда и посещает массажиста.

Атаксия Луи-Бара

Эта болезнь зачастую именуется как атаксия-телеангиэктазия. Кроме самой атаксии, больной сталкивается с повышенной вероятностью подхватить инфекцию, так как иммунитет сильно ослаблен. Обычно заболевание диагностируют в детстве – в возрасте от пяти месяцев до трех лет.

С годами симптомы нарастают. Прогрессирует атаксия мозжечка. У пациента наблюдают сильные проблемы с координацией, которые со временем осложняются иными негативными проявлениями заболевания, в том числе недостатком интеллектуального развития и низким ростом.

Мимика человека со временем становится слабее и слабее. На кожных покровах и слизистой глаз наблюдают своеобразные симметричные звездочки сосудов. Растёт чувствительность к инфекциям. Сильнее всего страдают легкие, верхние дыхательные пути.

Так как иммунитет ослаблен, растет шанс онкологических заболеваний.

Диагностирование этой болезни не представляет особой сложности. Достаточно сдать анализ крови и исследовать образцы жидкости спинного мозга. Выстраивая медицинскую программу, в первую очередь принимают меры по укреплению иммунитета, а также назначают медикаменты, положительно влияющие на мышцы, работу головного мозга.

Координация движений и атаксия

Каждый день обычный человек совершает большое число точных движений. Будучи здоровым, он не уделяет внимание тому, что реализация таких движений – не самая простая задача.

В ЦНС задействуются сложные механизмы, именно за счет них и обеспечивается четкость движений.

Это позволяет танцевать, рисовать, играть – словом, жить в свое удовольствие, пользуясь всеми возможностями окружающего мира.

Добиться успеха непросто – нужно тренироваться регулярно и систематически. Это влияет на ЦНС – формируются нервные контакты в разных клетках мозга. Наибольшего успеха могут добиться молодые люди, когда пластичность нервной системы выше всего.

Эта пластичность предполагает умение подстраиваться под влияние извне, корректируя внутреннюю активность клеток. Наиболее важно это для спорта или музыки, когда нужно повторять серию конкретных точных движений. Нейропластичностью обусловлено умение воспроизводить, помнить.

Формирование навыка происходит через многократные повторения, стимулирующие ЦНС перестраиваться. При поражении нервной ткани формирование контактов невозможно, что приводит к атаксии.

Мозжечок: особенности

Мозжечок, как и некоторые другие элементы ЦНС, обеспечивает возможность двигаться. Кроме него, задействованы клетки в мышцах, костях, кожных слоях.

Важна роль соединяющих клетки нервов, а наиболее значимы головной и спинной мозг. Часть головного мозга – мозжечок, расположенный в ямке черепа сзади, приблизительно на том уровне, где определятся затылок.

В составе мозжечка есть шесть ножек, два полушария и червь.

Благодаря работе полушарий человек может удерживать равновесие и корректно передвигать конечности. Червь обеспечивает возможность сохранять равновесие, поддерживать принятую позу.

Когда напрягаются группы мышц, мозжечок получает импульсы по нервам из коры мозга, прочитывает данные, генерирует импульсы – обратно в мозг и к мышцам, посредством которых реализуется движение. Вся эта система передачи сигналов и представляет собой метод координирования движений человеческого тела.

При нормальном функционировании всех задействованных элементов человек может точно, красиво, соразмерно, равновесно двигаться.

Напоследок о терминологии

Атаксия переводится на русский язык как «беспорядок». Это название дали заболеванию, при котором невозможна в один заданный момент времени скоординированная работы нескольких мышц сразу. Атаксия провоцируется выпадением одного звена из описанной выше цепи координации движений.

Наилучший способ помочь больному – назначить подходящий курс физиотерапии, лечебной физкультуры. Чаще всего при упражнениях один-два сустава фиксируют, затем дают больному задание, при выполнении которого нужно применить зафиксированный сустав. Предпочтительно выполнять целенаправленные действия – брать предметы, пользоваться ими. При улучшении состояния больного фиксацию ослабляют.

Источник: https://SamMedic.ru/330599a-ataksiya---eto-chto-takoe-vidyi-diagnostika-i-simptomyi-zabolevaniya

Атаксии

Атаксия - это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью.

Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения).

Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги.

Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги.

Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной.

Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов.

Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью.

Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе.

Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности.

Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко.

Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста).

Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания.

Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения.

Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем.

Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля.

Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую.

С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной.

Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения).

Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы.

Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна.

Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов.

Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма.

В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя.

С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику.

С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары).

В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение атаксии проводит невролог.

Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена.

Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста.

С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ataxia

СамМедик
Добавить комментарий