Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Непредсказуемая болезнь Вегенера: как отличить серьезный недуг от обычной простуды

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Воспаление мелких сосудов с формированием в их стенке очагов некроза и узелков по типу гранулем названо гранулематозом Вегенера. Органами-мишенями при этом заболевании служат: носоглотка, бронхи, легкие, почки, кожа и суставы. Для подтверждения диагноза проводится биопсия. При генерализованном варианте течения васкулита прогноз бывает неблагоприятным.

Причины гранулематоза Вегенера

Заболевание относится к аутоиммунному поражению сосудов, которое связано с появлением особых антител. Они вырабатываются к собственным лейкоцитам крови, а точнее – к нейтрофилам, компонентам их цитоплазмы (внутреннего содержимого клеток). Причина патологии неизвестна, как и у большинства ревматических болезней, но провоцирующими факторами могут быть:

  • вирусные и бактериальные инфекции,
  • облучение, в том числе и длительное нахождение на солнце,
  • прием медикаментов,
  • введение вакцин, сывороток, прививки,
  • генетическая предрасположенность.

В стенке сосуда фиксируется иммунный комплекс, развивается воспалительный процесс, на смену которому приходит стадия некроза.

Вокруг таких очагов скапливаются клетки иммунной системы, обладающие способностью к фагоцитозу (поглощению клеточных обломков и бактерий).

В результате образуются гранулемы, представляющие собой узелок из лимфоцитов, макрофагов и гигантских клеток с множеством ядер.

Рекомендуем прочитать статью о классификации васкулитов. Из нее вы узнаете о типах воспаления, наиболее часто встречающихся заболеваниях и методах лечения.

А здесь подробнее об аллергическом васкулите кожи.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

  • насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
  • язвы на слизистой носоглотки;
  • деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
  • синусит с болью в области носа или лба;
  • трахеит, осиплость голоса, кашель;
  • затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Пациентов беспокоит кашель с появлением крови в мокроте, одышка при самых минимальных нагрузках, боль в груди.

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

  • в моче обнаруживают белок и кровь;
  • повышается артериальное давление;
  • при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
  • выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

  • лихорадку,
  • мышечную и суставную боль,
  • кожные кровоизлияния и сыпь,
  • приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
  • пневмонию с формированием абсцессов,
  • гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

  1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
  2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
  3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
  4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ.

Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании.

В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

  • язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
  • узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
  • более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
  • гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Лечение болезни Вегенера

Циклофосфамид при лечении гранулематоза Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

  • плазмаферез (пропускание через центрифугу),
  • гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
  • облучение крови светом,
  • воздействие холодом,
  • фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

Плазмаферез

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

Прогноз при выявлении

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Если не проводится лечение, то практически все пациенты не живут более 2 лет.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах патологии, угрозе для пациента, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проявлениях болезни Такаясу.

Болезнь Вегенера представляет собой воспаление мелких артерий и вен. Возникает при образовании антител к собственным клеткам крови (цитоплазме нейтрофилов). Начало похоже на вирусную инфекцию, затем к поражению ЛОР-органов присоединяются симптомы пневмонии, гломерулонефрита, нарушается функционирование сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Диагностика проводится с помощью исследования образцов тканей и иммунологического анализа крови. Показано длительное лечение цитостатиками в сочетании с гормонами или экстракорпоральными методами очистки крови. Болезнь склонна к прогрессированию, генерализованная форма часто имеет смертельный исход.

Источник: http://CardioBook.ru/bolezn-vegenera/

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

  • 8 Июля, 2018
  • Другие состояния
  • Савельева Виктория

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера.

При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием.

Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений.

Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос.

Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек.

Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка.

Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

  1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
  2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
  3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
  4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

  • язвенно-некротический ринит;
  • гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
  • инфильтрация, распад тканей легких;
  • полиартралгия;
  • полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение клинико-лабораторных и рентгенологических исследований, а также биопсии. КТ диагностика болезни Вегенера также будет эффективной.

Правильная цитостатическая и гормональная терапия позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз. Если своевременная и адекватная терапия отсутствует, то патология приводит к смерти пациента, которая наступает примерно через полгода-год.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей. В первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки.

При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа.

О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор.

Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому.

Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва. Если случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения.

Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты.

Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы.

Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа.

Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования.

Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди.

Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии.

У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса.

Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами.

В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки.

Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

  • «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
  • «Дексаметазон» и «Преднизолон» – входят в группу глюкокортикоидов.
  • Антицитокиновую терапию.
  • Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
  • Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
  • Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов.

Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы.

Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Источник: https://SamMedic.ru/332946a-bolezn-vegenera-simptomyi-i-lechenie

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы и лечение

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера – это редко встречающееся нарушение, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Такое воспаление ограничивает движение крови к различным органам.

Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом (ГПА), часто поражает почки, легкие и верхний дыхательный путь. Ограничение тока крови к указанным органам может привести к их повреждению. Гранулематоз Вегенера может поражать также другие органы, однако это наблюдается нечасто и, в целом, не имеет тяжелых последствий.

Гранулематоз Вегенера также вызывает образование гранулемы – воспаление ткани, окружающей кровеносные сосуды. Гранулемы могут разрушить нормальную ткань. Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна.

Ранняя диагностика и лечение гранулематоза Вегенера способствует полному выздоровлению. При отсутствии лечения гранулематоз Вегенера может иметь летальный исход, в большинстве случаев по причине развития почечной недостаточности.

Симптомы

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенра могут развиться внезапно либо в течение нескольких месяцев.

Первые симптомы гранулематоза Вегенера, как правило, возникают в области дыхательных путей, например, в носовых пазухах, горле и легких. Однако часто наступает быстрое ухудшение течения заболевания с поражением кровеносных сосудов и снабжаемых ими органов, например, почек. К признакам и симптомам относятся:

  • Постоянный насморк с гнойными выделениями
  • Кровотечение из носа
  • Боль и воспаление в придаточных пазухах носа (синусит)
  • Ушная инфекция
  • Кашель
  • Боль в груди
  • Кровохаркание (гемоптизис)
  • Удушье
  • Общее недомогание
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Боль и отек суставов
  • Кровь в моче (гематурия)
  • Появление язв на коже
  • Покраснение, жжение и боль в глазах
  • Повышение температуры

В некоторых случаях заболевания ограничивается легкими и не поражает почки. На ранних стадиях заболевания поражение почек, как правило, не сопровождается симптомами и может быть выявлено только результатам исследований крови и мочи. Однако со временем часто развивается почечная недостаточность и анемия.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении постоянного насморка, не проходящего при приеме безрецептурных препаратов от простуды, особенно если при этом отмечаются носовые кровотечения и гнойные выделения, кровохарканье и другие возможные признаки и симптомы гранулематоза Вегенера, необходимо обратиться к врачу. Поскольку течение заболевания может быстро ухудшиться, для назначения эффективного лечения крайне важна диагностика заболевания на ранней стадии.

Осложнения

Гранулематоз Вегенера может поражать не только верхние и нижние дыхательные пути, но кожу, глаза, уши, почки, спинной мозг и сердце. К осложнениям относятся:

Снижение слуха Воспаление гранулированной ткани в среднем ухе может привести к потере слуха.Рубцевание кожи. Могут появиться язвы, которые оставляют выраженные рубцы.Инфаркт миокарда.

Гранулематозом Вегенера могут быть поражены артерии сердца, вследствие чего появляется боль в грудной клетке и может развиться сердечный приступ, однако такие случаи редки.Нарушения работы почек.

По мере прогрессирования гранулематоза Вегенера повышается вероятность поражения почек.

Это может привести к развитию гломерулонефрита – одной из форма болезни почек, при которой нарушается способность почек к выведению продуктов обмена и лишней жидкости из организма, в результате продукты обмена скапливаются в кровотоке (уремия). Почечная недостаточность – это основная причина смерти при гранулематозе Вегенера.

Гранулематоз Вегенера легкие затронуты во второй стадии развития этого недуга. Всего болезнь делится на 4 фазы:

  1. носит название гранулематозно-некротического васкулита и затрагивает в первую очередь нос и горло, в результате чего могут наблюдаться патологические изменения в тканях глазниц и носоглотки;
  2. васкулит легких – воспалительный процесс спускается ниже в грудину;
  3. васкулит распространяется по всему телу и носит название генерализированного;
  4. критическая, приводящая к смерти пациента.
  • Симптомы гранулематоза Вегенера
  • Методы диагностирования
  • Лечение гранулематоза Вегенера

Из вышесказанного можно сделать вывод, что гранулематоз Вегенера – это узелково-подобные образования в сосудах все типов, близлежащих тканях и органов тела.

Причина появления такого васкулита, до сих пор, ученым точна не известна. Они склоняются к мнению, что первопричиной могут быть инфекции носоглотки и воспаления вызванные вредоносными агентами, поселившимися в организме.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Ранний этап данного заболевания характеризуется признаками обычного ОРВИ или гриппа: повышение температуры, мышечные и суставные боли, затрудненное носовое дыхание, отит среднего уха, снижающий слуховую функцию.

Потом гранумателез Вегенера охватывает другие органы организма, также появляется и в легких: там образуются узелковые очаги, наполненные кровянисто-гнойным содержимым и провоцирующие в дальнейшем развитие грудных болей, отдышки, кровохарканья и абсцессов.

Методы диагностирования

Так, как симптоматика указывает на простудные недуги, стоит помнить – при длительных и непреходящих признаков гриппа, надо срочно обращаться в поликлинику.

Диагностика включает следующие мероприятия:

  • анализы крови: общий и биохимический;
  • исследование мочи;
  • рентгенография грудной клетки;
  • забор биоптата из носа, легких, почек и дермы кожи.

Симптоматические показатели при легочном васкулите достаточны разнообразны, поэтому и спектр исследовательских процедуры очень широк.

Лечение гранулематоза Вегенера

Терапия при данном заболевании направлена на значительное ослабление либо полное уничтожение симптомов и поддерживающих такое состояние мероприятий.

Врачевательная терапия заключается в приеме:

  • гормонов-кортикостероидов;
  • иммуносупрессоров;
  • препаратов другой направленности, если вышеперечисленные не дают положительного результата.

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое аутоиммунное заболевание, маскирующиеся под легкие простудные инфекции. Если вовремя не начато лечение, то вероятность летального исхода возможна в 95% случаях.

Общие сведения

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды.

Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин.

Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Причины

Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.

Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.

Гранулематоз Вегенера симптомы и причины

Гранулематоз Вегенера — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развитием симптомов некротизирующего гранулематозного воспаления и признаков некротизирующего васкулита с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. В этой статье мы рассмотрим симптомы гранулематоза Вегенера и основные признаки гранулематоза Вегенера у человека.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/granulematoz-vegenera-prichiny-simptomy-i-lechenie/

СамМедик
Добавить комментарий