Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение болезни

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение болезни
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Лимфогранулематозу детей – злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза – наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

  • лимфоидная,
  • смешанноклеточная,
  • ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений.

Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей.

Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей – поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела.

Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются.

Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение.

В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания.

Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного.

Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

  • проливной пот
  • абдоминальные боли
  • высокая лихорадка
  • лейкопения
  • высокая СОЭ
  • резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

  • лимфоцитопения
  • повышение СОЭ более 30 мм в час
  • увеличение содержания С-реактивного белка
  • увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
  • увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы.

При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей.

Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Эффективные препараты:

  • натулан,
  • винкристин,
  • блеомицин,
  • преднизолон.

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфогранулематоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2687/

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, диагностика и лечение

Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение болезни

Микропрепарат с атипичными клетками

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет.

Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

  • крупных мононуклеаров Ходжкина;
  • клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций.

Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

Что происходит при лимфогранулематозе

При лимфогранулематозе первыми «берут удар» на себя лимфоузлы

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов.

Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму.

Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Опухоль может занимать 1/3 часть и более от объема грудной клетки, сдавливая легкие, что приводит к выраженному нарушению дыхания. На поздних стадиях органы грудной и брюшной полости страдают не только от сдавления, но и от того, что в них тоже появляются опухолевые клетки, подавляющие нормальные.

Причины лимфогранулематоза у детей

Не последнюю роль играет вирус Эпштейна-Барра

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

  • наследственным генетическим дефектом;
  • влиянием ионизирующего излучения (радиации);
  • влиянием онкогенных химических веществ;
  • вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Симптомы и признаки

Болезнь сопровождается повышением температуры тела

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

  • уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
  • вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
  • снижение аппетита («переборчивость» в питании);
  • повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
  • бессонница.

Лимфогранулематоз можно заподозрить по увеличению лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых). В соответствующих областях тела под кожей появляются плотные эластичные «шарики» величиной с горошину и более, они чаще всего безболезненны при ощупывании.

Кашель может свидетельствовать о далеко зашедшем процессе

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

  • постоянно повышенная температура тела;
  • проливной пот ночью;
  • сухой кашель, затрудненность дыхания;
  • значительные потери в массе тела.

Заболевание ослабляет иммунитет

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

  • опоясывающий лишай;
  • токсоплазмоз;
  • пневмоцистная пневмония;
  • кандидоз;
  • дисбактериоз кишечника;
  • бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лабораторные тесты показывают результаты с отклонениями

Заподозрить болезнь может врач-педиатр, однако окончательный диагноз ставит только онколог.

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лучевая терапия на ранних сроках дает положительный результат

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Профилактика

Здоровый образ жизни полезен каждому!

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана.

Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса.

Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

  • Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
  • Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
  • Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер.

Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом.

Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfogranulematoz-u-detej.html

Лимфогранулематоз у детей: симптомы и лечение, прогноз для жизни

Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение болезни

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

24675

Дата обновления: Февраль 2020

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах.

Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена.

Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов.

Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

  1.      Классическая лимфома.
  2.      Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

  1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
  2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
  3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
  4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет.

Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

  • если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
  • давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
  • давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости ых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Обратите внимание! Среди ключевых симптомов ранней стадии лимфогранулематоза у детей  следует выделить повышение температуры тела до 38°-39°С, повышенное потоотделение, сильный неконтролируемый зуд по ночам. Также наблюдается снижение веса за последние 6 месяцев. Но в некоторых ситуациях такие симптомы не проявляются, а потому выявить причину увеличения лимфоузлов поможет только полная диагностика.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

  • продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
  • генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • количество лимфоцитов близко к нулю;
  • снижено количество сывороточного железа;
  • анемия;
  • число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

  • в узле обнаружены некротические очаги;
  • происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
  • клеточное ядро по размерам превышает норму;
  • клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

  1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
  2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
  3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

  1. Лучевая терапия.
  2. Химиотерапия.
  3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

  • Адриамицин;
  • Винбластин;
  • Блеомицин и др.

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Одной из наиболее распространенных операций, используемых в борьбе с лимфогранулематозом, является трансплантация костного мозга.

Если болезнь Ходжкина характеризуется высоким риском злокачественности, то пересадка костного мозга является единственным шансом на благоприятный исход.

Она проводится после ударного курса химиотерапии и гарантирует достижение стойкой ремиссии, а в ряде случаев — и полного выздоровления пациента.

Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение болезни

Лимфогранулематоз у детей: причины, симптомы, лечение болезни

  • 22 Июня, 2018
  • Педиатрия
  • Софья Андреева

В нашей стране ежегодно проводится диспансеризация. Основная ее цель — выявление патологий на начальных этапах развития. Чем раньше будет обнаружен недуг и назначено лечение, тем выше шансы на благоприятный исход.

Это утверждение особенно оправдывает себя, когда речь идет об онкологических заболеваниях. Одним из таких является лимфогранулематоз. У детей патология встречается крайне редко и всегда сопровождается размытой клинической картиной.

На какие признаки родители должны обратить внимание в первую очередь?

Общая информация

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание, которое характеризуется мутацией ретикулярных клеток. Злокачественные элементы по лимфатическим путям и кровеносному руслу попадают в костный мозг, печень и селезенку. По своей сути лимфогранулематоз является первичным поражением иммунной системы.

Заболевание было описано британским медиком Томасом Ходжкином в начале XVIII века. Поэтому в медицинских кругах можно встретить еще одно его наименование — лимфома Ходжкина.

На нее приходится около 12-15% от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Обычно патологический процесс выявляется у малышей в возрасте 4-6 или подростков 12-14 лет.

Новорожденные до года никогда не страдают от его проявлений.

Что о лимфоме знает современная наука?

Точные причины лимфогранулематоза у детей достоверно не определены. Однако постоянное исследование заболевания позволило ученым установить, что его возникновение напрямую не связано с вирусами. Кроме того, специалисты уверены:

  • патологический процесс развивается в организме людей с генетической предрасположенностью;
  • диагностика часто выявляет в патогенезе вирус Эпштейн-Барра, поэтому лимфогранулематозу подвержены пациенты с иммунодефицитом;
  • причиной начала мутации, вызывающей дефект хромосом и поражение ретикулярных клеток, является воздействие химических агентов и радиоактивное облучение.

Изучение онкологического заболевания продолжается до сих пор. Благодаря полученным сведениям врачам уже удалось разработать грамотную диагностику и эффективное лечение.

Факторы, вызывающие поражение иммунной системы

Абсолютные причины лимфомы, как было отмечено ранее, неизвестны. Однако специалисты смогли определить группу факторов, наличие которых повышает вероятность развития недуга в детском возрасте. К ним следует отнести:

  • воздействие гербицидов на организм в течение длительного времени;
  • лечение с применением соматотропного гормона;
  • иммунодефициты любой этиологии;
  • плохая экология;
  • аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка).

Известны случаи, когда лимфогранулематоз у детей развивался на фоне имеющихся заболеваний кроветворной системы. Прежде всего, это геморрагический васкулит и тромбоцитопеническая пурпура.

Первые признаки

Очень трудно найти фото симптомов лимфогранулематоза у детей, поскольку недуг проявляется не сразу. Но при возникновении начальных его признаков необходимо незамедлительно приступать к терапии. Это позволит преодолеть болезнь и минимизировать вероятность любой опасности, которая может угрожать маленькому организму.

Первый и основной симптом лимфогранулематоза у детей — увеличение шейных лимфоузлов. Прогрессируя, патологический процесс распространяется на внутрибрюшные и паховые области. Уплотнения отличаются эластичной консистенцией и подвижностью. При пальпации болевых ощущений не возникает.

Затем повышается температура тела, причем она носит лихорадочный характер. Прием жаропонижающих препаратов обычно не дает результата. Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом дети могут жаловаться на сильные головные боли, скованность в суставах.

Треть случаев лимфогранулематоза сопровождается сильным кожным зудом. Внешние признаки аллергической реакции могут отсутствовать. Вместе с этим может наблюдаться резкое ухудшение аппетита и самочувствия.

Клинические стадии течения болезни

Симптомы лимфогранулематоза у детей нарастают постепенно и проходят в 4 стадии. Каждая из них характеризуется определенными особенностями.

  1. На первой стадии лимфоидная ткань разрастается ограниченно (например, в пределах одного регионарного узла, селезенки или тимуса). Специфические симптомы происходящего в организме процесса отсутствуют. Возможно увеличение лимфоузлов без болезненных ощущений или какого-либо дискомфорта.
  2. Для второй стадии характерно поражение двух и более лимфатических образований. Одновременно с этим у больного возникает слабость. Он может жаловаться на упадок сил, отсутствие аппетита, как следствие, потерю веса.
  3. Критерием перехода болезни на третью стадию служит вовлечение отдаленных лимфоузлов, что сопровождается сдавлением окружающих тканей и появлением болезненности. К симптомам лимфогранулематоза у детей присоединяется увеличение размеров железистых органов, боли в животе. Стойкое снижение иммунитета и воспалительные изменения в органах ЖКТ провоцируют нарушение пищеварения.
  4. Четвертая стадия является терминальной. В этот период все изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги образуются в печени, костном мозге, легких.

Выделение четырех стадий течения патологического процесса широко используется в медицинской практике. Такая градация позволяет подобрать терапию, которая окажется наиболее эффективной на данном этапе.

Возможные осложнения

Как и у взрослых, у детей проявление лимфогранулематоза может иметь различные осложнения специфического и неспецифического характера. В последнем случае речь идет о кожном зуде.

Обычными лекарственными средствами устранить его невозможно. Однако с течением времени его интенсивность усиливается. На коже появляются язвы, начесы и гнойные ранки.

В месте патологического очага может развиться опоясывающий лишай.

При сдавливании верхней полой вены и на фоне нарушения полноценного кровообращения часто возникает отечность. Как правило, она распространяется на верхнюю часть тела. Появление очага поражения в грудных лимфоузлах сопровождается удушьем и болями в груди. Кожа в этой области иногда приобретает синюшный оттенок.

Самым серьезным осложнением лимфогранулематоза у детей считается нарушение работы ЖКТ. Давление на стенки органов этой системы приводит к их разрушению. В результате развивается кровотечение, а содержимое желудка и кишечника выходит в брюшную полость. Исходом такой клинической картины часто является смерть.

Методы диагностики

Когда малыш часто болеет, при увеличении лимфоузлов первоначально необходимо посетить ЛОРа. Все дело в том, что данное расстройство характерно для большинства вирусных и простудных недугов. Если отоларинголог не увидит проблем со здоровьем в своей области, он даст направление к педиатру.

Детский доктор, выслушав жалобы и осмотрев маленького пациента, сможет поставить предварительный диагноз. При подозрении на лимфогранулематоз у детей специалист должен назначить комплексное обследование организма. Обычно оно состоит из следующих процедур:

  1. Биохимия крови.
  2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
  3. УЗИ брюшной полости.
  4. МРТ.
  5. Биопсия ткани из лимфоузлов.

Даже незначительные изменения в результатах диагностического обследования должны насторожить. Например, в анализе крови это выраженная анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ мочи обычно в норме, но на фоне поражения почек в ней выявляют белок и эритроциты.

Особенности проводимой терапии

Лечение лимфогранулематоза у детей подбирается с учетом стадии патологического процесса. Например, при выявлении болезни на ранних этапах (1 и 2 стадии) рекомендуется комбинированная терапия.

Она предполагает применение химио- и низких доз лучевой терапии.

Принцип низкодозированного лучевого воздействия был специально разработан с целью предотвращения лейкемии, бесплодия и токсического поражения организма.

Стандартным лечением на 3 и 4 стадиях является лучевая и химиотерапия. Новейшие разработки в этой области помогают добиться положительного прогноза и пятилетней выживаемости у 90% больных. Рецидивы встречаются только у 20% пациентов.

Лучевая терапия позволяет приостановить рост опухоли, уменьшить ее размеры. Данный метод лечения применяется в исключительных случаях, поскольку имеет множество побочных эффектов.

Химиотерапия подразумевает прием специальных препаратов, способствующих гибели раковых клеток. Они обладают системным действием, поскольку воздействуют сразу на весь организм, а не только на элементы новообразования.

Один курс лечения составляет 28 дней. Всего обычно требуется от 4 до 8 таких курсов.

Трансплантация

Если не проходит лимфогранулематоз у детей, симптомы болезни отрицательно отражаются на качестве жизни, назначается трансплантация костного мозга. Операция подразумевает под собой замещение больных клеток пациента здоровыми от донора. Таким образом обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лекарств.

Полезные рекомендации

Химио- и лучевая терапия оказывает сильное воздействие на организм маленького ребенка. Поэтому на весь период лечения родители должны позаботиться о его укреплении, поднятии иммунитета.

В случае лимфогранулематоза у детей клинические рекомендации врачей заключаются в следующем:

  1. Сопротивляемость организма повышают цитрусовые, чеснок и лук, имбирь, шиповник и клюква. На весь курс терапии эти продукты необходимо включить в рацион.
  2. Белый хлеб лучше заменить цельнозерновым, поскольку он содержит больше витаминов группы В.
  3. Обязательным считается прием витаминов Е и А. Они помогают восстанавливаться здоровым клеткам и оказывают сопротивление развитию злокачественных элементов.
  4. Ребенок должен употреблять достаточное количество негазированной воды для выведения из организма токсических веществ.
  5. Облучение и применение лекарств негативно отражается на состоянии печени. Чтобы минимизировать нагрузку на нее, следует пересмотреть питание. Врачи рекомендуют отказаться от жирного и жареного, пищу лучше готовить на пару.

При проведении химиотерапии у ребенка обычно падает иммунитет. Помимо правильного питания родители должны следить за тем, чтобы малыш в это время не простужался. Рекомендуется на весь период лечения отказаться от посещения людных мест и не переохлаждаться.

Прогноз на выздоровление

Фото детей с лимфогранулематозом представлены в сегодняшней статье. Данная форма онкологического заболевания хорошо поддается терапии, особенно на ранних стадиях.

Пятилетняя выживаемость составляет 90-95 %, а на третьей стадии — 70 %. Прогноз считается неблагоприятным, если:

  • в течение года после курса лечения диагностируется рецидив;
  • заболевание прогрессирует, а назначенная терапия не дает результатов.

После завершения курса терапии ребенок должен наблюдаться у онколога или гематолога и посещать специалиста раз в 2 месяца. Затем количество визитов постепенно сокращают. На весь период выздоровления ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, избегать длительного пребывания на солнце.

Способы профилактики

Специфических методов профилактики лимфогранулематоза у детей не разработано. Обычно врачи советуют следить за состоянием здоровья ребенка, ежегодно проходить профилактические смотры и диспансеризацию.

Если в семье уже встречались случаи этого или иного ракового заболевания, рекомендуется дополнительно проконсультироваться о детского онколога. При появлении первых признаков болезни нельзя медлить, нужно сразу обращаться за квалифицированной помощью.

Источник: https://SamMedic.ru/331610a-limfogranulematoz-u-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie-bolezni

СамМедик
Добавить комментарий