Виды атаксий в неврологии

Атаксия

Виды атаксий в неврологии

Атаксией называется нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их раскоординация. В результате этой патологии могут нарушиться многие функции организма, в частности движения глаз, речь, ходьба, мелкая моторика, глотание.

Классификация

Атаксия бывает наследственной и приобретённой. Также заболевание классифицируют по характеру нарушений и клиническим признакам.

По характеру нарушений:

  • Статическая атаксия проявляется в виде нарушения равновесия в положении стоя.
  • Динамическая характеризуется как дискоординация движений.
  • Статодинамическая сочетает признаки обоих видов.

По пораженному участку мозга:

  1. Сенситивная. Развивается при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Нарушение возможно при поражении таламуса, периферических нервов, задних столбов спинного мозга, нейросифилисе, коры теменной доли, некоторых видах сосудистых патологий.

    Характеризуется общей неустойчивостью и штампирующей походкой (чрезмерное сгибание в тазобедренных и коленных суставах, излишнее топанье ногой). Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.

  2. Мозжечковая. Подразделяется на два типа, в зависимости от локализации поражения.

    Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей. Статодинамическая возникает при патологиях червя мозжечка и проявляется в неустойчивости и нарушениями походки.

    Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость. Может сочетаться с нарушениями речи (дизартрией), почерка (дисграфией).

  3. Вестибулярная.

     Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера.

    Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается.

  4. Корковая. Возникает при поражении опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах.

    Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить. Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки», заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти обоняния, слуха. Возможно появление галлюцинаций и изменений в психическом статусе.

Также выделяют особый вид, не связанный с органическими патологиями, – интрапсихическая или психогенная атаксия. Этот вид характеризуется расщеплением психических функций и их речевого или мимического выражения.

Встречается при шизофрении. Выражается в вычурных движениях при ходьбе и стоянии. Больной ходит, не разгибая ног, перекрещивая их.

Причины

Заболевания, которые могут привести к атаксии:

  • Рассеянный склероз;
  • Сосудистые заболевания головного мозга (ишемический и геморрагический инсульты);
  • Опухолевые заболевания коры и подкорковых структур;
  • Травмы черепа и вещества головного мозга;
  • Врождённые пороки развития черепной коробки и мозга;
  • Демиелинизирующие заболевания нервов;
  • Заболевания уха или преддверно-улиткового нерва;
  • Отравления некоторыми лекарственными препаратами;
  • Дефицит витамина В12;
  • Гипотиреоз;
  • Хронический алкоголизм;
  • Наследственные патологии.

Семейная атаксия Фридрейха

Это прогрессирующее наследственное заболевание. Для данной патологии характерна ранняя манифестация. Болеют чаще мужчины, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Основным проявлением является сочетание мозжечковой и сенситивной атаксии.

Для семейной атаксии характерно ослабление рефлексов и снижение тонуса мышц, появление нистагма. Также возможно врождённое слабоумие вплоть до дебильности. Помимо неврологических изменений, атаксия Фридрейха характеризуется поражением сердца (миокардиодистрофией), снижением слуха, деформацией позвоночника.

К симптомам присоединяются одышка, тахикардия, приступообразные боли в сердце.

Ниже следует видеолекция об этом заболевании:

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Представляет собой прогрессирующее заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, и сочетает в себе все признаки мозжечковой атаксии. Проявляется гипоплазией мозжечка и атрофией варолиева моста и олив. Заболевание манифестирует после 30 лет, раньше – крайне редко.

Иногда клиническая картина схожа с семейной атаксией Фридрейха. Клиническая картина: усиление рефлексов, повышение тонуса мышц, уменьшение силы в конечностях.

Изредка могут фиксироваться патологические изменения со стороны органа зрения (снижение остроты, сужение полей, атрофия зрительного нерва).

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)

Быстро прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся недоразвитием тимуса (вилочковой железы) и дисгаммаглобулинемией. Первые признаки проявляются еще в детском возрасте. Клиническая картина сходна с мозжечковой атаксией.

Больные склонны к частым и рецидивирующим инфекционным заболеваниям, телеангиэктазиям (пятнам на коже). Уровень интеллекта снижен. Рефлексы замедленные, возможно появление гипер- или гипокинезов.

Вследствие дефицита гуморального звена иммунитета повышен риск появления новообразований.

Читайте на сайте и о других наследственных заболеваниях нервной системы, таких как хорея Гентингтона.

Причины и признаки болезни Вильсона-Коновалова описаны здесь.

Диагностика

Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований.

При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы.

Специальные исследования:

  • Общий и биохимический анализы крови и мочи с целью выявления патологий в обмене веществ и нарушении гомеостаза;
  • Спиномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
  • Проведение ряда генетических тестов для определения мутаций;
  • Электронейромиография, которая позволяет выявить нарушения в проведении нервно-мышечного импульса;
  • Магнитно-резонансная томография головного или спинного мозга;
  • Электроэнцефалография позволит выявить патологическую активность участков мозга;
  • ДНК-диагностика при наследственных формах;
  • Биохимический скрининг для выявления заболеваний, провоцирующих атаксию.

Лечение

Лечение атаксий направлено на общее укрепление организма, повышение иммунитета и максимально долгое сохранение двигательной активности пациентов. Также возможно практически полностью вылечить пациента, при условии устранения причины атаксии (опухоли, абсцесса, снижения давления, детоксикации).

В общеукрепляющей терапии относят применение нейровитаминов, витамина Е, янтарной кислоты, а также препаратов, направленных на коррекцию иммунитета, нормализацию артериального давления, улучшение микроциркуляции мозга.

При инфекционных поражениях применяется антибиотикотерапия.

При демиелинизирующих заболеваниях показаны гормональные препараты и плазмаферез.

Для улучшения самочувствия и контроля над координацией, укрепления мышц и повышения тонуса рекомендуется регулярное выполнение физических упражнений, в частности применяются комплексы «сенсорных» и «мозжечковых» упражнений. Также рекомендовано применение тростей, ходунков и других приспособлений.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз как для трудоспособности, так и для жизни неблагоприятный. Происходит постепенное разрушение нервно-психической системы, что влияет как на общее самочувствие больного, так и на возможность социальной активности. Усугубляют ситуацию инфекционные заболевания, отравления, травмы.

Улучшить прогноз заболевания может его раннее выявление и назначение адекватной терапии, а также помощь больным в адаптации. Это позволяет продлить период активной трудоспособной жизни.

Источник: http://www.neuroplus.ru/bolezni/simptomy-i-sindromy/ataksiya.html

34. Исследование координации движений, виды атаксий

Виды атаксий в неврологии

ПробаРомберга – применяетсядля выявления статической атаксии -стопы сдвинуты и глаза закрыты, приналичии атаксии пошатывается или падает.

Усложненнаяпоза Ромберга – стопына одной линии, одна впереди другой,пальцы одной ноги касаются пятки другой,затем положение ног меняется.

Длявыявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носоваяпроба, Коленно-пяточная проба, проба надиадохокинез – приего наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Длявыявления гиперметрии – чрезмерностидвижений – применяют пробы:

ПробаШильдера – рукаподнимается вверх, а затем останавливаетсяна горизонтальном уровне, при наличиигиперметрии рука на стороне пораженияопускается ниже.

ПробаСтюарта-Холмса – больнойсгибает руку в локте, а врач препятствуети внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь – СМ “обратноготолчка”.

Пронаторнаяпроба – вытянутыеладонями кверху руки удерживают так.На стороне пораженного полушариямозжечка кисть пронируется сильнее.

длявыявления асинергии – нарушениякоординации в работе мышц-антагонистов- пробы Бабинского:

Верхняяпроба -положение вертикальное, стопы сдвинуты,голова запрокинута, тело кзади отклонено.В норме расслабляется пресс и сгибаютсяколени. При поражении мозжечка падаетназад.

Нижняяпроба – лежасо скрещенными на груди руками предлагаютсесть. При наличии асинегрии ногиподнимаются, а туловище поднять неможет.

При расстройстве координации возникаетатаксия.

Статическая- нарушение равновесия при стоянии и динамическую – расстройство координациипри движении.

Видыатаксии в зависимости от локализациипоражения:

Заднестолбовая/ сенсетивная– поражены задние столбы С/М, усиливаютсяпри выключении зрения и уменьшаетсяпри его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия – принарушении f(x)мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка- атаксия туловища; полушарий – конечностейна стороне поражения; мышечно-суставноечувство сохраняется, контроль зренияроли не играет. Так же при поражениимозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез,асинергия, интенционное дрожание,гипотония мышц, скандированая речь.

Лобнаяатаксия – пораженияфронто-понто-церебелярной системы ипроявляется на стороне, противоположнойочагу.

Повышениетонуса мышц по пластическому типу и СМпоражения лобной доли: судорожныйповорот глаз и головы в противоположнуюповрежденному полушарию сторону, парезили паралич взора, СМорального автоматизма (Хоботковый,Астватацурова, сосательный), хватательныерефлексы Янишевского,моторная афазия, моторная апраксия,лобная психика – неряшливость, неопрятность.

Вестибулярнаяатаксия – поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетаетсяс г/кружением.

нистагмом, понижениеслуха, шум в ухе, при движении и в позеРомберга отклоняется в сторону псудорожного поворота глаз и головы впротивоположную поврежденному полушариюсторону), парез или паралич взора, СМорального автоматизма (Хоботковый,Астватацурова, сосательный), хватательныерефлексы Янишевского,моторная афазия, моторная апраксия,лобная психика – неряшливость, неопрятность,поражения.

______________________________________________________

35.Гиперкинезы, их виды, патогенез.Гиперкинезы– непроизвольные избыточные движения,при их исследовании отмечают характер,локализацию, темп, разнообразие илистереотипность, постоянство, степеньвыраженности, исчезает ли во сне, отчего усиливается.  Гиперкинетико-гипотоническийсиндром (поражениеэкстрапирамидной системы).

Разв-ся п/поражении полосатого тела -повреждение ингибирующих нейроновнеостриатума, волокна которых идут кбледному шару и черному веществу. Т.е.имеется нарушение нейрональных системвысшего порядка, что приводит к избыточномувозбуждению нейронов нижележащихсистем. В рез-те – гиперкинезы различныхтипов.

Атетоз(перинатальное повреждение полосатоготела) – непроизвольные медленные,червеобразные движения с переразгибаниемдистальных частей конечностей.Нерегулярное, спастическое повышениемышечного напряжения в агонистах иантагонистах – позы и движения довольноэксцентричны. Произвольные движениянарушены.

Может распространяться налицо, язык, спастические взрывы смехаили плача. Атетоз может сочетаться сконтралатеральным парезом, м/б 2сторонним.Лицевойпараспазм(Локализованныйспазм) – тонические симметричныесокращения лицевых мышц рта, щек, шеи,языка, глаз. Может быть блефароспазм –изолированное сокращение круговых мышцглаз с клоническими судорогами мышцязыка, рта.

Возникает иногда во времяразговора, еды, улыбки. Усиливается приволнении, ярком освещении. Исчезает восне.   Хореическийгиперкинез– короткие,быстрые, непроизвольные подергивания,беспорядочно развивающимися, в мышцахи вызывающими различные движения,напоминающие произвольные. С дистальныхотделов на проксимальные. Гримасы.Снижается тонус мышц.

Медленное развитие – при хорее Гентингтона и малой хорее,вторичное при других заболеваниях мозга(энцефалит, отравление окисью углерода,сосудистые заболевания). Поражаетсяполосатое тело. Может быть хореоатетоз– сочетание.

Спастическаякривошея – тоническоерасстройство, спастические сокращениямышц шейной области, приводящие кмедленным, непроизвольным поворотам инаклонам головы. Больные часто рукойподдерживают голову (компенсируютгиперкинез). ГКСосцевидная мышца частововлекаются в процесс и трапециевидная.

Поражаются скорлупа и центромедианноеядро таламуса, а также другиеэкстрапирамидные ядра (бледный шар,черное вещество и др.). Это ранний СМэнцефалита, хореи Гентингтона,гепатоцеребральной дистрофии. Торсионнаядистония– пассивные вращательные движениятуловища и проксимальных сегментовконечностей.

Болезнь может бытьсимптоматической (родовая травма,желтуха, энцефалит, ранняя хореяГентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца,гепатоцеребральная дистрофия). Илиидиопатической. Баллистическийсиндромпротекает в виде гемибаллизма.Быстрые сокращения проксимальных мышцконечностей вращающего характера.Движение очень мощное с сокращениемкрупных мышц.

Причина – поражениясубталамического ядра Льюиса и егосвязей с латеральным сегментом бледногошара. Развивается на стороне,контралатеральной поражению. Миоклоническиеподергиванияобычно указывают на поражение областитреугольника Гилльена – Молларе: красноеядро, нижняя олива, зубчатое ядромозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочныесокращения различных мышечных групп.Тики– быстрые непроизвольные сокращениямышц (наиболее часто круговой мышцыглаза и других мышц лица).

Гиперкинезыпредположительно развиваются в результатеутраты ингибирующего действия полосатоготела на нижележащие системы нейронов(бледый шар, черное вещество). Патологическиеимпульсы идут в таламус, в двигательнуюобласть коры и затем по эфферентнымкортикальным нейронам.

У пожилых больныхс церебральным атеросклерозом нередкоможно встретить признаки паркинсоноподобныхнарушений или гиперкинезов, особеннотремор, тенденцию к повторению слов ифраз, конечных слогов слов (логоклония)и движений (поликинезия). Может бытьнаклонность к псевдоспонтанным движениям,но истинные хореиформные или атетоидныедвижения сравнительно редки.

В большинствеслучаев симптомы обусловлены милиарнымии несколько большими некротическимиповреждениями полосатого тела и бледногошара, которые обнаруживаются в видерубцов и очень малых кист. Это состояниеизвестно как лакунарный статус. Тенденцияк повторению и логоклонии считаетсяобусловленной подобными поражениямихвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированныедействия– сложные двигательные акты и другиепоследовательные действия, протекающиебез контроля сознания. Возникают приполушарных очагах, разрушающих связикоры с базальными ядрами при сохранностиих связи с мозговым стволом; проявляютсяв одноименных с очагом конечностях.

   При акинетико-ригидномСНпроисходитутрата меланинсодержащихнейронов черного вещества. Поражениепри болезни Паркинсона обычно двустороннее.При односторонней утрате клетокклинические признаки наблюдаются напротивоположной стороне тела.

Можетнаблюдаться пассивныйтремор,малой частотой (4—8 движений в секунду),ритмичен и является результатомвзаимодействия агонистов и антагонистов(антагонистический тремор), прекращаетсяво время целенаправленныхдвижений.

  Постуральныйтреморпринято считать результатом действиядвух факторов: облегчающего эффектасинхронизирующих кортико-спинальныхпутей и утраты ингибирующего,десинхронизирующего влияниястрионигрального комплекса.Стереотаксические операции коагуляциимедиальной части бледного шара,паллидоталамических волокон илидентатоталамических волокон и ихтерминального таламического ядрапоказаны части больных.

Источник: https://studfile.net/preview/5868418/page:13/

Атаксии: классификация, диагностика. Обсуждение на LiveInternet – Российский Сервис Онлайн-Дневников

Виды атаксий в неврологии
Cattus_13 все записи автора

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

  • сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
  • мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
  • вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
  • корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

  • задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения,  у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
  • спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
  • таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
  • периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве.

Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности.

(Схожее ощущение – если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и “проваливаетесь”, впечатывая ногу в пол.)
 

II. Мозжечковая атаксия – обобщённый термин, указывающий на  нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей.

Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением.

В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

  1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
  2. Рассеяный склероз
  3. Синдром Гийена-Барре
  4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
  5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные – препараты лития, барбитураты, дифенин)
  6. Метаболические расстройства
  7. Гипертермия
  8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

  1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
  2. Нормотензивная гидроцефалия
  3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
  4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
  5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

  1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
  2. Корковые церебеллярные атаксии
  3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии (“болезнь кленового сиропа”, болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще  транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде “Неврологические синдромы”, возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается.

В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же – горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха.

  Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии.

Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия (“лобная”) – её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять.

Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией.

Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам.

Сенситивная атаксия – проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза,   консультацией  лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение).

В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.

) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы.

В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска».

Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на   координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек.

Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания  рук, пронационная  проба, симптом обратного толчка – симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.

), данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом – очаговые знаки, патологические симптомы – всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии – к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях.

Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания.

  В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

  • обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех “функциональных” пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
  • несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
  • связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но “позитивным” выходом из трудной ситуации)
  • зачастую – уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
  • наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением “примерить болезнь” на себя)
  • множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда – и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
  • “прекрасное равнодушие” – при всей “тяжести” описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Источник: https://www.liveinternet.ru/community/4751246/post218320327/

Виды атаксий в неврологии

Виды атаксий в неврологии

  • 6 Июля, 2018
  • Неврология
  • Наталья Врона

Таким заболеванием, как атаксия, называется процесс, когда работа тех или иных мышц не согласована с нервной системой.

Довольно часто он дает о себе знать при ходьбе человека или же любом движении в вертикальном положении.

Как правило, данное заболевание не зависит от изменений в мышечных тканях, проблема состоит именно в нервной системе организма человека.

Но в мире существует так называемая интрапсихическая атаксия, такой вид относится к исключениям. Подобное проявление склонно больше к шизофрении, так как ваши эмоции и команда, которая подается им, совершенно не соответствуют друг другу. Что касается других видов атаксии, то об этом далее в статье.

За тем, чтобы мышцы и другие параметры тела вели себя правильно, отвечает центральная нервная система, но если есть её те или иные повреждения в определенных местах, начинаются подобные нарушения, что несет за собой негативные последствия. Именно в зависимости от повреждений и выделяют несколько видов, которые мы разберем далее.

Виды данного заболевания

Что касается разделения на основные виды атаксии, то их два. Первый вид заболевания заключается в невозможности находиться в вертикальном положении. Что же касается второго типа, то тут человек имеет те или иные трудности в передвижении. Но эти виды атаксии также распределяются еще на несколько подвидов. В таком случае присутствует своего рода классификация.

Как классифицируется болезнь атаксия

Итак, существует острая атаксия. Ее происхождение может быть связано с катастрофами сосудистого типа. Также на этот тип заболевания могут влиять:

  • новообразования, которые возникают вследствие инсульта;
  • определенный вид склероза;
  • заболевания инфекционного типа;
  • расстройства в плане метаболизма;
  • гидроцефалии;
  • интоксикации и многое другое.

Следующий тип имеет подострую форму. Развитие такого вида заболевания, проходит на протяжении нескольких недель. Причиной возникновения являются объемные заболевания и токсические повреждения организма.

Виды атаксии также имеют хроническое протекание болезни. К такому типу относятся такие заболевания, как спиноцеребеллярные, а также корковые типы. Именно эти виды патологии могут поражать новые части нервной системы организма человека и развиваться.

Атаксия эпизодического типа, в детском возрасте представляет собой проявление, возникшее вследствие прошедших болезней, связанных с аутосомно-доминантным направлением.

В том случае, если такой тип болезни дал о себе знать во взрослом возрасте, то его причиной, как правило, становятся прошлые заболевания, связанные с транзиторным ишемическим трактом, а также с новым образованием в головном мозге человека, что сопровождается его непосредственным сдавливанием. Это ведет к склерозу.

Атаксия мозжечкового типа

В медицине встречаются такие виды атаксий:

  • заднестолбовая;
  • мозжечковая;
  • вестибулярная;
  • лобная.

В этом подпункте рассмотрим заболевание мозжечкового типа. проблема патологии в том, что возникают неточности в движении человека, причиной чему является повреждение мозжечка. Также имеются особенности, которые различаются по степени поражения и его места.

Симптомы данного заболевания могут быть действительно разнообразны. Это нечеткая походка, движения могут быть не только неловкими, но и медленными, не точными. Такое состояние, нередко сопровождается неточностями в речи. Человек, страдающий этим заболеванием при походке часто широко ставит ноги, а туловище может осуществлять те или иные наклоны.

В том случае, если не лечить болезнь, то она заденет и другую сторону мозжечка, а симптомы лишь ухудшаться. В таком случае появится тремор рук, также значительно меняется почерк при письме. В том случае, если человек захочет что-то взять этими руками, то тремор усиливается, очень часто человек и вовсе промахивается мимо предмета.

Что касается болезни данного типа у детей, то она может передаваться по наследственному принципу, от родителей.

Атаксия сенсорного типа

Данный тип заболевания может возникать в результате нечеткой работы задних столбиков спинного мозга. Они должны осуществлять обработку той или иной информации, которая собрана с других рецепторов организма человека, а также покровов кожи и нервных окончаний. Поразить болезнь может абсолютно разные участки тела человека. Главными причинами являются следующие факторы:

  • возникновение опухоли;
  • образование рассеянного типа склероза;
  • различные заболевания, которые относятся к сосудистой системе;
  • недостаток витаминов в организме.

Сенсорный тип атаксии, как правило, проявляется за счет штампующей походки. Это передвижение человека, у которого пропадает чувство опоры. При осуществлении шага у человека нога сгибается недостаточно, а разгибается чрезмерно быстро. В данном процессе пострадавший от заболевания чувствует такое ощущение, как будто он падает.

В том случае, если в процессе ходьбы также участвуют и верхние конечности, то пальцы рук работают интенсивнее, чем при стандартном процессе ходьбы.

Очень часто все выше описанные симптомы сопровождаются проблемой со зрением, что несет определенный дискомфорт и боязнь.

Атаксия коркового типа

Атаксия корковая начинает свое действие в случае повреждения лобной доли коры главного мозга. Симптоматика имеет следующий характер. Как правило, человеку очень сложно ходить, так как движение у него неправильного типа. При осуществлении поворотов это проявляется чаще всего.

Но сторона поворота зависит от того, какая доля повреждена. Если проблемы с правой стороной, то повороты туловища вправо будут неточными. В том случае, если запустить болезнь, то пострадавший вообще не сможет стоять.

Человек может контролировать все зрением, но от этого легче совершенно не становится.

При различных видах атаксии, дифференциальная диагностика крайне необходима, ведь если совсем не лечить болезнь, то она приобретет совершенно иной характер.

Очень часто такой тип атаксии несет собой различные изменения в плане психики человека, особенно если это касается ребенка. Человек теряет чувство обоняния, также могут появляться галлюцинации.

Предыдущий вид атаксии и данный тип, существенно отличаются друг от друга. Основным отличием принято считать снижение тонуса в определенной системе мышц, а также различные нарушения в плане функций.

Очень часто лобная атаксия возникает после абсцесса или же нарушений кровообращения в организме человека.

Лабиринтная форма атаксии

Различные виды атаксии нуждаются в дифференциальной диагностике. Данный тип заболевания в основном зависит от состояния вестибулярного аппарата.

В том случае, если структура одного из имеющихся звеньев в этом аппарате имеет те или иные нарушения, то они непременно затрагивают и движения.

Повреждения корковой доли мозга человека, ядра организма или же нервы вестибулярного типа провоцируют развитие именно этого вида заболевания.

Очень часто характерной чертой является клиническое течение болезни. Это заболевание также проявляется в виде головокружения. Когда меняется положение тела, это явление несколько повышается. Как правило, даже в положении лежа, этот процесс сопровождается тошнотой и другими симптомами.

Как правило, в таком случае пациент абсолютно все движения проводит аккуратно и очень медленно. Часто появляются проблемы со слухом, нарушение координации даже тогда, когда человек сидит или же находится в лежачем состоянии. Даже в таком серьезном случае речь человека остается нормальной.

Атаксия психогенного типа

Следующим типом этого заболевания является истерическая форма. В таком случае человек ходит так, будто катается на коньках по льду. Такие проблемы несут исключительно функциональную проблему, поэтому каких-либо органических патологий здесь не предусматривается.

Такой тип заболевания можно охарактеризовать следующим образом:

  • Человек, который заболеет данным видом, рассказывает о своих симптомах слишком красочно, хотя на самом деле дела обстоят значительно лучше.
  • Зачастую данное заболевание дает о себе знать после какого-то стресса.
  • Поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как картина болезни разнообразная.
  • Пациент имеет отклонения в плане психического состояния.

Проведение лечения заболевания

Виды атаксии при поражении мозжечка очень существенно влияют на организм, поэтому необходимо проводить лечение как можно быстрее. Кроме того, стоит отметить, что самостоятельно вылечить эту болезнь нереально. Необходимо обязательно обратиться к профессионалам.

Как правило, необходимо посетить невролога, он определит вашу проблему и назначит правильный курс лечения. Часто, лечение представляет собой прием витамин из группы В. В том случае, если болезнь передалась по наследству, то ее лечение вызывает существенные сложности.

Довольно часто симптомы патологии сопровождают пациента, на протяжении долгих лет.

Осуществление профилактики

Профилактика этой болезни нереальна. Как показывает практика, в таком случае в первую очередь осуществляются профилактические меры по предупреждению различных инфекционных заболеваний. Необходимо понимать, что определенные виды атаксии в неврологии передаются по наследству, поэтому многие люди отказываются от желания стать родителями.

Источник: https://SamMedic.ru/333902a-vidyi-ataksiy-v-nevrologii

СамМедик
Добавить комментарий